Σύνδρομο Guillain-Barré

Σύνδρομο Guillain-Barré

Αυτό το άρθρο είναι για Ιατρικοί επαγγελματίες

Τα άρθρα επαγγελματικής αναφοράς είναι σχεδιασμένα για χρήση από επαγγελματίες υγείας. Είναι γραμμένα από τους γιατρούς του Ηνωμένου Βασιλείου και βασίζονται σε ερευνητικά στοιχεία, UK και ευρωπαϊκές κατευθυντήριες γραμμές. Μπορείτε να βρείτε το Σύνδρομο Guillain-Barré άρθρο πιο χρήσιμο, ή ένα από τα άλλα μας άρθρα υγείας.

Σύνδρομο Guillain-Barré

  • Επιδημιολογία
  • Παρουσίαση
  • Διαφορική διάγνωση
  • Διερευνήσεις
  • Διαχείριση
  • Επιπλοκές
  • Πρόγνωση

Συνώνυμο: οξεία φλεγμονώδης πολυνευρίτιδα

Σύνδρομο Guillain-Barré (GBS) είναι μια διαταραχή που προκαλεί απομυελίνωση και νευραξονικό εκφυλισμό που έχει ως αποτέλεσμα οξεία, ανερχόμενη και προοδευτική νευροπάθεια, που χαρακτηρίζεται από αδυναμία, παραισθησίες και υποαναρρόφηση.

Περίπου το 75% των ασθενών έχουν ιστορικό προηγούμενης λοίμωξης, συνήθως της αναπνευστικής και γαστρεντερικής οδού. Ένας μεγάλος αριθμός λοιμώξεων έχουν συνδεθεί, μεταξύ άλλων Campylobacter jejuni, Ιό Epstein Barr, κυτταρομεγαλοϊό, μυκοπλάσμα και ιό ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας[1, 2]. Αυτή η συσχέτιση με προηγούμενη μόλυνση υποδηλώνει ότι αντισώματα στον μολυσματικό οργανισμό προσβάλλουν επίσης αντιγόνα στον ιστό περιφερικού νεύρου.

Η στενότερη συσχέτιση μεταξύ των αντισωμάτων και της νευρολογικής νόσου παρατηρείται με το στενά συγγενές σύνδρομο Miller Fisher (που ονομάζεται επίσης σύνδρομο Fisher), όπου περισσότερο από το 90% των ασθενών έχουν αντισώματα έναντι του γαγγλιοσιδίου GQ1b. Το σύνδρομο Miller Fisher πιστεύεται ότι είναι μια φλεγμονώδης νευροπάθεια που επηρεάζει τα κρανιακά νεύρα (ειδικά τους οφθαλμικούς μυς, προκαλώντας οφθαλμοπληγία), συνοδευόμενη από isflexia και αταξία αλλά όχι αδυναμία.

Η εγκεφαλίτιδα του εγκεφαλικού στελέχους του Bickerstaff θεωρείται μέρος του συνδρόμου Miller Fisher με επιπρόσθετα χαρακτηριστικά της υπνηλίας και των εκτεταμένων πελματιακών αποκρίσεων. Ορισμένες περιπτώσεις οξείας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυριζικόευροπάθειας (AIDP) έχουν χαρακτηριστικά του συνδρόμου Miller Fisher αλλά με σχετική αδυναμία[1].

Το GBS αποτελείται από έναν αριθμό υποτύπων, συμπεριλαμβανομένων των[3]:

  • AIDP.
  • Οξεία κινητική και αισθητική νευραξία νευραξία (AMSAN): σχετίζεται με τα αντισώματα GM1, GM1b και GD1a.
  • Οξεία νευροπάθεια κινητικού νευρικού συστήματος (AMAN): σχετίζεται με τα αντισώματα GM1, GM1b, GD1a και GalNac-GD1a.
  • Οξεία αισθητική νευροπαθία: σχετίζεται με αντισώματα GD1b.
  • Οξεία πανδημονοτομία.

Περίπου το 95% των περιπτώσεων GBS είναι AIDP.

Επιδημιολογία

  • Η επίπτωση της τυπικής GBS στην Ευρώπη είναι 1,2-1,9 ανά 100.000[3].
  • Υπάρχει αυξημένη επίπτωση στους άνδρες. Οι μέγιστες ηλικίες είναι 15-35 ετών και 50-75 χρόνια.

Παράγοντες κινδύνου

  • Ιστορικό γαστρεντερικής ή αναπνευστικής λοίμωξης από 1-3 εβδομάδες πριν από την έναρξη της αδυναμίας.
  • Πρόσφατα, έχει προταθεί μια σχέση με τον ιό Zika[4].
  • Εμβολιασμοί: Ζουν και νεκρά εμβόλια έχουν εμπλακεί.
  • Οι κακοήθειες - π.χ. λεμφώματα, ειδικά η νόσος Hodgkin.
  • Εγκυμοσύνη: η συχνότητα εμφάνισης μειώνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αλλά αυξάνεται κατά τους μήνες μετά την παράδοση.

Παρουσίαση

Ιστορία

  • Αδυναμία:
    • Σε 60% των περιπτώσεων, η εμφάνιση εμφανίζεται περίπου τρεις εβδομάδες μετά από μια ιογενή ασθένεια.
    • Η κατάσταση παρουσιάζεται συνήθως με ένα αύξοντα μοτίβο προοδευτικής συμμετρικής αδυναμίας, ξεκινώντας από τα κάτω άκρα.
    • Αυτό φτάνει σε επίπεδο μέγιστης σοβαρότητας δύο εβδομάδες μετά την αρχική εμφάνιση των συμπτωμάτων και συνήθως σταματάει να προχωράει μετά από πέντε εβδομάδες.
    • Μπορεί να αναπτυχθεί αδυναμία του προσώπου, δυσφασία ή δυσαρθρία.
    • Σε σοβαρές περιπτώσεις, η μυϊκή αδυναμία μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική ανεπάρκεια.
  • Πόνος: μπορεί να αναπτυχθεί νευροπαθητικός πόνος, ιδιαίτερα στα πόδια. Ο πόνος στην πλάτη μπορεί να είναι ένα άλλο χαρακτηριστικό.
  • Αντανακλάσεις: αυτά μπορεί να μειωθούν ή να λείπουν.
  • Αισθητηριακά συμπτώματα: αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν παραισθησία και απώλεια αισθήσεων, ξεκινώντας από τα κάτω άκρα.
  • Αυτόνομα συμπτώματα: η συμμετοχή του αυτόνομου συστήματος μπορεί να παρουσιάσει, με μειωμένη εφίδρωση, μειωμένη αντοχή στη θερμότητα, παραλυτικό ειλεό και διστακτικότητα των ούρων. Μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή αυτόνομη δυσλειτουργία.

Εξέταση

Μπορεί να υπάρχουν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

  • Υποτονία.
  • Αποδεδειγμένη αλλοιωμένη αίσθηση ή μούδιασμα.
  • Μειωμένα ή απουσία αντανακλαστικά.
  • Ο περισυλλογής μπορεί περιστασιακά να σημειωθεί.
  • Αδυναμία προσώπου - μπορεί να είναι ασύμμετρη.
  • Αυτόνομη δυσλειτουργία - διακυμάνσεις του καρδιακού ρυθμού και αρρυθμίες, ασταθή αρτηριακή πίεση και μεταβλητή θερμοκρασία.
  • Παράλυση των αναπνευστικών μυών.

Διαφορική διάγνωση

Άλλα αίτια οξείας παράλυσης περιλαμβάνουν:

  • Εγκέφαλος: εγκεφαλικό επεισόδιο, συμπίεση σπονδυλικής στήλης, εγκεφαλίτιδα.
  • Νωτιαίος μυελός: συμπίεση μυελού, πολιομυελίτιδα, εγκάρσια μυελίτιδα.
  • Περιφερικό νεύρο: αγγειίτιδα, δηλητηρίαση με μόλυβδο, πορφυρία.
  • Νευρομυϊκή σύνδεση: βαρεία μυασθένεια, αλλαντίαση.
  • Μυς: υποκαλιαιμία, πολυμυοσίτιδα.

Διερευνήσεις

Η διάγνωση γίνεται συνήθως για κλινικούς λόγους. Εντούτοις, τα παρακάτω μπορεί να είναι χρήσιμα:

  • Ηλεκτρολύτες: σε μερικούς ασθενείς εμφανίζεται ακατάλληλη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης. οι μελέτες οσμωμοριακότητας ορού και ούρων υποδεικνύονται εάν υπάρχει υποψία.
  • οσφυονωτιαια παρακεντηση: οι περισσότεροι ασθενείς έχουν αυξημένο επίπεδο πρωτεΐνης εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF), χωρίς αύξηση των κυττάρων του ΕΝΥ. Η άνοδος της πρωτεΐνης του CSF μπορεί να μην παρατηρηθεί μέχρι 1-2 εβδομάδες μετά την εμφάνιση της αδυναμίας.
  • Οθόνη αντισωμάτων: μπορεί να υπάρχουν αντισώματα σε περιφερειακά και κεντρικά νεύρα.
  • Σπιρομέτρηση: η αναγκαστική ζωτική ικανότητα είναι ένας βασικός καθοριστικός παράγοντας της ανάγκης εισδοχής στη ΜΕΘ και στη συνέχεια η ανάγκη για διασωλήνωση.
  • Μελέτες αγωγιμότητας νεύρων: είναι το πιο χρήσιμο επιβεβαιωτικό τεστ και είναι ανώμαλο στο 85% των ασθενών, ακόμη και νωρίς στην ασθένεια. Θα πρέπει να επαναλαμβάνονται μετά από δύο εβδομάδες εάν είναι αρχικά φυσιολογικές[1]. Μία μείωση σε λιγότερο από 20% του προβλεπόμενου φυσιολογικού ρυθμού σχετίζεται με μια φτωχή πρόγνωση.
  • ECG: μπορεί να παρατηρηθούν πολλές διαφορετικές ανωμαλίες - π.χ., μπλοκ AV δευτέρου βαθμού και τρίτου βαθμού, ανωμαλίες Τ-κύματος, κατάθλιψη ST, διεύρυνση QRS και ποικίλες διαταραχές του ρυθμού.

Διαχείριση

  • Ανταλλαγή πλάσματος[5]:
    • Μια επισκόπηση του Cochrane βρήκε περισσότερη βελτίωση με την ανταλλαγή πλάσματος παρά μόνο με την υποστηρικτική περίθαλψη, χωρίς σημαντική αύξηση των σοβαρών ανεπιθύμητων ενεργειών. Υπήρξε μικρή αλλά σημαντική αύξηση του κινδύνου υποτροπής κατά τη διάρκεια των πρώτων 6-12 μηνών μετά την έναρξη σε άτομα που έλαβαν θεραπεία με ανταλλαγή πλάσματος. Ωστόσο, μετά από ένα χρόνο, η πλήρης ανάκαμψη ήταν σημαντικά πιο πιθανή και η σοβαρή υπολειπόμενη αδυναμία ήταν λιγότερο πιθανή με την ανταλλαγή πλάσματος.
  • Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη[6]:
    • Μια επισκόπηση του Cochrane βρήκε στοιχεία που δείχνουν ότι, σε σοβαρή ασθένεια, η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη ξεκίνησε μέσα σε δύο εβδομάδες από την εμφάνιση, επιταχύνει την ανάκτηση όσο και την ανταλλαγή πλάσματος.
    • Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη είναι σημαντικά πιο πιθανό να ολοκληρωθεί από την ανταλλαγή πλάσματος.
    • Η χορήγηση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης μετά την ανταλλαγή πλάσματος δεν προσέφερε σημαντικά πλεονεκτήματα.
  • Κορτικοστεροειδή: σύμφωνα με αποδεικτικά στοιχεία μέτριας ποιότητας, τα κορτικοστεροειδή που χορηγούνται μόνοι τους δεν επιταχύνουν σημαντικά την ανάκτηση από την GBS ή επηρεάζουν τη μακροπρόθεσμη έκβαση. μπορεί να καθυστερήσει ακόμη και την ανάκτηση[7].
  • Προφύλαξη από την βαθιά φλεβική θρόμβωση (DVT): Η ΤΒΤ λόγω της ακινησίας πρέπει να προλαμβάνεται με κάλτσες συμπίεσης κλίσης και υποδόρια χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνη. Βλέπε ξεχωριστό άρθρο πρόληψης του φλεβικού θρομβοεμβολισμού.
  • Εισαγωγή στη μονάδα εντατικής θεραπείας: μπορεί να απαιτείται διασωλήνωση και υποβοηθούμενος αερισμός.
  • Ανακούφιση από τον πόνο: μπορεί να απαιτείται για νευροπαθητικό πόνο.

Επιπλοκές

Πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

  • Συνεχιζόμενη παράλυση.
  • Αναπνευστική ανεπάρκεια που απαιτεί μηχανικό αερισμό.
  • Υπόταση ή υπέρταση.
  • Θρομβοεμβολισμός, πνευμονία, καταστροφή του δέρματος.
  • ΚΑΡΔΙΑΚΗ αρρυθμια.
  • Ileus.
  • Πνευμονία από εισρόφηση.
  • Κατακράτηση ούρων.
  • Ψυχιατρικά προβλήματα - π.χ. κατάθλιψη, άγχος.

Πρόγνωση

  • Με τη σύγχρονη υποστήριξη εντατικής θεραπείας, το αποτέλεσμα είναι εξαιρετικό για τους περισσότερους ασθενείς. Ωστόσο, τα νευρολογικά προβλήματα παραμένουν έως και στο 20% των ασθενών. οι μισοί από αυτούς τους ασθενείς έχουν σοβαρή αναπηρία[8].
  • Περίπου το 20% των ασθενών δεν μπορούν να περπατήσουν χωρίς βοήθεια έξι μήνες μετά την έναρξη της πάθησης[9].
  • Το ποσοστό θνησιμότητας εκτιμάται ότι είναι 3-7%[9]. Ο θάνατος τείνει να οφείλεται σε αναπνευστική ανεπάρκεια, πνευμονική εμβολή ή λοίμωξη.
  • Η κακή πρόγνωση σχετίζεται με την ταχεία πρόοδο των συμπτωμάτων, την προχωρημένη ηλικία και τον παρατεταμένο αερισμό.
  • Η υψηλή ηλικία, η προηγούμενη διάρροια και ο βαθμός δυσλειτουργίας των μυών κατά την εισαγωγή στο νοσοκομείο και σε μία εβδομάδα σχετίζονται ανεξάρτητα με το αν είναι σε θέση να περπατήσουν σε τέσσερις εβδομάδες, τρεις μήνες και έξι μήνες[10].

Βρήκατε χρήσιμες αυτές τις πληροφορίες; Ναί όχι

Σας ευχαριστούμε, μόλις στείλαμε ένα e-mail έρευνας για να επιβεβαιώσουμε τις προτιμήσεις σας.

Περαιτέρω ανάγνωση και αναφορές

  1. Winer JB. Σύνδρομο Guillain-Barre. BMJ. 2008 Ιουλ 17337: α671. doi: 10.1136 / bmj.a671.

  2. Kuwabara S. Σύνδρομο Guillain-Barre: επιδημιολογία, παθοφυσιολογία και διαχείριση. Φάρμακα. 200464 (6): 597-610.

  3. Hughes RA, Cornblath DR. Σύνδρομο Guillain-Barre. Νυστέρι. 2005 Νονο 5366 (9497): 1653-66.

  4. Blazquez ΑΒ, Saiz JC. Νευρολογικές εκδηλώσεις μόλυνσης από τον ιό Zika. World J Virol. 2016 Nov 125 (4): 135-143.

  5. Raphael JC, Chevret S, Hughes RA, et αϊ. Ανταλλαγή πλάσματος για το σύνδρομο Guillain-Barre. Cochrane Database Syst Rev. 2012 Ιουλ 117: CD001798. doi: 10.1002 / 14651858.CD001798.pub2.

  6. Hughes RA, Swan AV, van Doorn ΡΑ. Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη για σύνδρομο Guillain-Barre. Cochrane Database Syst Rev. 2010 Ιούνιο 16 (6): CD002063.

  7. Hughes RA, Brassington R, Gunn ΑΑ, et αϊ. Κορτικοστεροειδή για το σύνδρομο Guillain-Barre. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Οκτ 2410: CD001446.

  8. Walling Αϋ, Dickson Ο. Σύνδρομο Guillain-Barre. Am Fam Physician. 2013 Feb 187 (3): 191-7.

  9. Willison Ηϋ, Jacobs BC, van Doorn ΡΑ. Σύνδρομο Guillain-Barre. Νυστέρι. 2016 Αυγ 13388 (10045): 717-27. doi: 10.1016 / S0140-6736 (16) 00339-1. Epub 2016 2 Μαρτίου.

  10. Walgaard Ο, Lingsma HF, Ruts L, et αϊ. Πρόωρη αναγνώριση κακής πρόγνωσης στο σύνδρομο Guillain-Barre. Νευρολογία. 2011 Μαρ 1576 (11): 968-75. doi: 10.1212 / WNL.0b013e3182104407.

Καρκίνος ωοθηκών

Κυτταρίτιδα και Ερυσιπέλα