Σύνδρομο Hughes σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων
Αίμα-Πήξης-Δοκιμές

Σύνδρομο Hughes σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Δοκιμές πήξης αίματος Ανοσολογική θρομβοπενία Purpuric Rashes Θρομβοφιλία

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο ονομάζεται μερικές φορές σύνδρομο Hughes. Πρόκειται για μια ασθένεια που επηρεάζει το αίμα και το καθιστά πιο πιθανό να πήξει από το φυσιολογικό - μια θρομβοφιλία.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Σύνδρομο Hughes

  • Τι είναι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;
  • Τι είναι θρόμβωση;
  • Τι προκαλεί το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;
  • Ποια είναι τα τυπικά προβλήματα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου;
  • Τύποι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου
  • Ποιος αναπτύσσει αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;
  • Πώς διαγιγνώσκεται το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;
  • Ποιος θα πρέπει να εξεταστεί για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;
  • Ποια είναι η θεραπεία για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;
  • Ποιες είναι οι προοπτικές του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου;
  • Τι άλλο μπορώ να κάνω?

Τι είναι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) - που ονομάζεται επίσης σύνδρομο Hughes - κάνει το αίμα πιο πιθανό από το φυσιολογικό να πήξει (θρομβοφιλία). Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ανεπιθύμητους θρόμβους αίματος (που ονομάζονται θρομβώσεις) που σχηματίζονται μέσα στα αιμοφόρα αγγεία.

Το APS μπορεί να προκαλέσει αναπηρία, σοβαρή ασθένεια ή ακόμα και θάνατο σε έγκυο γυναίκα ή στο αγέννητο μωρό αν δεν έχει υποβληθεί σε θεραπεία. Δυστυχώς, πρόκειται για μια ασθένεια που συχνά υποεκτιμάται και υπο-διαγνωρίζεται. Αυτό είναι πιθανώς επειδή μπορεί να προκαλέσει τόσες πολλές διαφορετικές δυσκολίες, πολλές από τις οποίες έχουν άλλες, πιο κοινές αιτίες. Η έγκαιρη διάγνωση είναι σημαντική για την αποφυγή σοβαρών επιπλοκών.

Τα άτομα με APS συχνά αναφέρονται και διαχειρίζονται από ειδικούς. Αυτός είναι συνήθως ειδικός του αίματος (αιματολόγος) ή ειδικός στις διαταραχές των οστών, των αρθρώσεων και των μαλακών μορίων και σε ορισμένες αυτοάνοσες ασθένειες (ρευματολόγος).

Οι έγκυες γυναίκες με APS διατρέχουν υψηλό κίνδυνο επιπλοκών. Εάν είστε έγκυος και έχετε APS, μπορεί να χρειαστεί να έχετε κάποια προγεννητική φροντίδα υπό την επίβλεψη ενός γιατρού που ειδικεύεται στην εγκυμοσύνη και τον τοκετό (ένας μαιευτήρας συμβούλων).

Τι είναι θρόμβωση;

Από ιατρική άποψη, ένας θρόμβος αίματος σε ένα αιμοφόρο αγγείο ονομάζεται θρόμβος. Η διαδικασία σχηματισμού θρόμβων ονομάζεται θρόμβωση. Ένας θρόμβος που εμποδίζει ένα αιμοφόρο αγγείο (όπως μια αρτηρία ή μια φλέβα) προκαλεί θρόμβωση. Μια εμβολή εμφανίζεται όταν ο θρόμβος απομακρύνεται από το σημείο σχηματισμού του και ταξιδεύει στο αίμα. Στεγάζεται σε ένα στενότερο αιμοφόρο αγγείο, αλλού στο σώμα. Ο θρόμβος στη συνέχεια ονομάζεται εμβολή. Ένας ανεπιθύμητος θρόμβος αίματος μπορεί να προκαλέσει διάφορα προβλήματα στο σώμα, ανάλογα με το πού σχηματίζεται ο θρόμβος. Τα κύρια προβλήματα που μπορεί να προκύψουν είναι:

  • Ένας θρόμβος αίματος σε μια αρτηρία (αρτηριακή θρόμβωση) - προκαλώντας ασθένειες όπως εγκεφαλικό επεισόδιο και παροδική ισχαιμική επίθεση (συχνά αποκαλούμενη ΤΙΑ ή μίνι-εγκεφαλικό επεισόδιο).
  • Ένας θρόμβος αίματος σε μια φλέβα (φλεβική θρόμβωση) - προκαλεί ασθένειες όπως η βαθιά φλεβική θρόμβωση (DVT) σε πόδι και πνευμονική εμβολή (ΡΕ) σε πνεύμονα.
  • Ένας θρόμβος αίματος στον πλακούντα που προκαλεί προβλήματα στην εγκυμοσύνη, όπως επαναλαμβανόμενη αποβολή, θνησιμότητα, προεκλαμψία, πρόωρη χορήγηση και περιορισμό ανάπτυξης. Αυτό είναι επίσης γνωστό ως μαιευτική APS.

Δείτε χωριστά φυλλάδια με τίτλο Βαθιά φλεβική θρόμβωση, πνευμονική εμβολή, εγκεφαλικό επεισόδιο, παροδική ισχαιμική επίθεση, αποβολή και προεκλαμψία για περισσότερες λεπτομέρειες.

Τι προκαλεί το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;

Η ακριβής αιτία είναι άγνωστη. Ωστόσο, το APS φαίνεται να σχετίζεται με την παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα.

Κανονικά, το ανοσοποιητικό σύστημα κάνει τις πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα που είναι χρήσιμες και κάνουν δουλειές όπως η καταπολέμηση της λοίμωξης. Στην APS, σχηματίζονται επίσης μη βοηθητικά αντισώματα και αυτά προσβάλλουν μια φυσιολογική ουσία που ονομάζεται φωσφολιπίδιο (και γι 'αυτό τα αντισώματα ονομάζονται αντιφωσφολιπίδια).

Το APS ονομάζεται αυτοάνοση κατάσταση - όταν οι κανονικές άμυνες του σώματος αρχίζουν να δουλεύουν εναντίον του. Η παρουσία των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων προκαλεί την αυξημένη τάση του αίματος να πήξει - μπορούν να ενεργοποιήσουν τον καταρράκτη πήξης. Ο καταρράκτης πήξης είναι μια αλυσιδωτή αντίδραση γεγονότων ή χημικών αντιδράσεων που εμφανίζονται στο αίμα, οδηγώντας στο σχηματισμό θρόμβου αίματος. Τα αντισώματα μπορούν επίσης να προκαλέσουν φλεγμονή, η οποία αυξάνει περαιτέρω την πιθανότητα πήγματος του αίματος.

Στους περισσότερους ανθρώπους ένα συγκεκριμένο γεγονός, όπως η εγκυμοσύνη ή μια λοίμωξη, παρέχει μια ώθηση για αυτή την αλυσίδα εκδηλώσεων στο APS. Η ίδια η εγκυμοσύνη (ακόμα και χωρίς APS) κάνει πιο πιθανό να αναπτυχθεί θρόμβος αίματος.

Ποια είναι τα τυπικά προβλήματα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου;

Το APS μπορεί να προκαλέσει πολλά διαφορετικά προβλήματα που επηρεάζουν πολλά διαφορετικά μέρη του σώματος. Τα κύρια προβλήματα είναι τα εξής:

  • Θρόμβοι αίματος σε φλέβες (φλεβικές θρομβώσεις). Οι φλέβες είναι αιμοφόρα αγγεία που φέρνουν το αίμα πίσω στην καρδιά. Φέρουν αποξυγονωμένο αίμα (αίμα χωρίς πολύ οξυγόνο που αφήνεται σε αυτό). Αφού φθάσει στην καρδιά, το αίμα στέλνεται στους πνεύμονες για να πάρει περισσότερο οξυγόνο. Φωτεινή σημαίνει οτιδήποτε σχετίζεται με τις φλέβες.
  • Θρόμβοι αίματος σε αρτηρίες (αρτηριακές θρομβώσεις). Οι αρτηρίες είναι αιμοφόρα αγγεία που αφαιρούν το αίμα μακριά από την καρδιά. Φέρνουν αίμα που περιέχει οξυγόνο (οξυγονωμένο αίμα) γύρω από το σώμα. Αρτηριακή σημαίνει οτιδήποτε σχετίζεται με τις αρτηρίες.
  • Θρόμβοι αίματος στον πλακούντα (θρομβώσεις στον πλακούντα).

Φλεβική θρόμβωση

Ένας θρόμβος αίματος σε μια φλέβα μπορεί να οδηγήσει σε ασθένειες όπως η DVT και η ΡΕ. Σε μια μελέτη, η ΕΜΦ ήταν το πρώτο σημάδι της APS σε περισσότερους από 6 στους 20 ανθρώπους και ένα PE ήταν το πρώτο σημάδι σε περίπου 3 στους 20 ανθρώπους. Εάν έχετε APS και έχετε φλεβική θρόμβωση, έχετε μεγάλη πιθανότητα να έχετε κάποια άλλη σε κάποιο σημείο στο μέλλον.

Αρτηριακή θρόμβωση

Ένας θρόμβος αίματος σε μια αρτηρία μπορεί να οδηγήσει σε ασθένειες όπως εγκεφαλικό επεισόδιο, ΤΙΑ και υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση). Περίπου 13 στους 100 ανθρώπους με APS εμφανίζονται για πρώτη φορά με εγκεφαλικό επεισόδιο και σε 7 στους 100 ανθρώπους το πρώτο σημάδι APS είναι TIA. Η αρτηριακή θρόμβωση μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε αρτηρία του σώματος. Εάν εμφανίστηκε θρόμβωση σε μια αρτηρία στο πόδι, θα μπορούσατε να αναπτύξετε προβλήματα όπως η γάγγραινα στα δάκτυλα των ποδιών ή τα έλκη των ποδιών. Εάν έχετε APS και έχετε αρτηριακή θρόμβωση, έχετε μεγάλη πιθανότητα να έχετε ένα άλλο σε κάποιο σημείο στο μέλλον.

Θρομβώσεις στον πλακούντα

Μικροί θρόμβοι αίματος στα αιμοφόρα αγγεία του πλακούντα μπορούν να οδηγήσουν σε επιπλοκές κατά την εγκυμοσύνη. Αυτό ονομάζεται μαιευτική APS. Το πιο συνηθισμένο πρόβλημα είναι η επαναλαμβανόμενη αποβολή. Πρόκειται για περισσότερες από τρεις διαδοχικές αποβολές. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι θρόμβοι αίματος στον πλακούντα μπορούν να έχουν και άλλες αιτίες, ανεξάρτητες από την APS (όπως η μη προ-εκλαμψία χωρίς APS).

Το μαιευτικό APS σχετίζεται επίσης με:

  • Περιορισμός ανάπτυξης - επίσης γνωστός ως ενδομήτριος περιορισμός ανάπτυξης (IUGR).
  • Η παραμονή. Αυτό συμβαίνει όταν το μωρό πέθανε στη μήτρα μετά από 24 εβδομάδες εγκυμοσύνης.
  • Προεκλαμψία. Πρόκειται για μια ασθένεια της εγκυμοσύνης, η οποία σχετίζεται με υψηλή αρτηριακή πίεση, οίδημα (οίδημα) και πρωτεΐνη στα ούρα (πρωτεϊνουρία).
  • Πρόωρος τοκετός. Αυτό σημαίνει παράδοση του μωρού πριν από 37 εβδομάδες κύησης.

Άλλα προβλήματα

Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σχεδόν σε οποιοδήποτε όργανο του σώματος.

  • Νεφρικά (νεφρικά) προβλήματα. Ένας θρόμβος αίματος μπορεί να εμφανιστεί σε ένα αιμοφόρο αγγείο εντός ενός νεφρού. Αυτό μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία των νεφρών και μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια νεφρική νόσο (CKD). Βλέπε ξεχωριστό φυλλάδιο με τίτλο Χρόνια νεφρική νόσο για περισσότερες λεπτομέρειες.
  • Καρδιακά (καρδιακά) προβλήματα. Αυτό περιλαμβάνει προβλήματα με τις βαλβίδες στην καρδιά που μπορεί επίσης να αυξήσουν τον κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου. Μπορεί να παρουσιαστεί φλεγμονή της επένδυσης της καρδιάς (ενδοκαρδίτιδα) λόγω σχηματισμού θρόμβων αίματος στις βαλβίδες καρδιάς. Η καρδιακή προσβολή (έμφραγμα του μυοκαρδίου ή ΜΙ) που οφείλεται σε θρόμβο αίματος σε ένα από τα αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν τον ίδιο τον καρδιακό μυ (τις στεφανιαίες αρτηρίες) μπορεί να συμβεί στο APS. Περίπου 3 άτομα στους 100 με APS έχουν ΜΣ ως το πρώτο τους σημάδι της νόσου. Δείτε το ξεχωριστό φυλλάδιο με τίτλο Heart Attack (Έμφραγμα του μυοκαρδίου) για περισσότερες λεπτομέρειες.
  • Εγκεφαλική (εγκεφαλική) εμπλοκή. Εκτός από το εγκεφαλικό επεισόδιο και την ΤΙΑ, το APS σχετίζεται με άλλα προβλήματα στον εγκέφαλο. Αυτές περιλαμβάνουν ημικρανία, επιληπτικές κρίσεις, απώλεια μνήμης και διαταραχές κινητικής διαταραχής.
  • Δερματικά προβλήματα. Μπορεί να συμβεί ένα δαντελωτό, μωβ σκασμένο εξάνθημα που ονομάζεται livedo reticularis - συνήθως στα πόδια. Προκαλείται από το πρήξιμο των μεσαίων φλεβών στο δέρμα. Αυτό μπορεί επίσης να έχει μια εντελώς αθώα εξήγηση και είναι κοινό κατά τη διάρκεια του χειμώνα σε νέες γυναίκες χωρίς APS.
  • Άλλα προβλήματα αίματος. Για παράδειγμα, ένα χαμηλό επίπεδο αιμοπεταλίων, το οποίο μπορεί να προκαλέσει ευκολία στους μώλωπες και έναν τύπο αναιμίας που ονομάζεται αιμολυτική αναιμία.
  • Avascular νέκρωση του οστού (ονομάζεται επίσης οστεονέκρωση). Τα οστά είναι ένα ζωντανό μέρος του σώματος και χρειάζονται μια παροχή αίματος. Η παροχή αίματος φέρνει οξυγόνο και άλλα θρεπτικά συστατικά στα κύτταρα των οστών. Η διακοπή αυτής της παροχής αίματος (με θρόμβο αίματος, για παράδειγμα) μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο του οστού - που ονομάζεται αγγειοπλαστική νέκρωση. Μπορεί να οδηγήσει σε πόνο και αρθρίτιδα.
  • Προβλήματα οφθαλμών όπως ο θρόμβος αίματος σε αρτηρία ή φλέβα του αμφιβληστροειδούς. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμα προβλήματα όρασης.
  • Σύνδρομο Budd-Chiari. Αυτή είναι μια σπάνια κατάσταση όπου ένας θρόμβος αίματος εμφανίζεται σε μια φλέβα στο ήπαρ. Μπορεί να προκαλέσει ένα αυξημένο ήπαρ, κιτρίνισμα του δέρματος και των λευκών των ματιών (ίκτερος) και της κοιλιάς (κοιλιακή) διόγκωση λόγω υγρού.
  • Αγονία. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα σχετίζονται με τη στειρότητα. Η δοκιμή για αυτούς γίνεται όλο και πιο ρουτίνα στις έρευνες για να βρεθεί η αιτία της στειρότητας.
  • Καταστροφική APS. Πρόκειται για μια σπάνια αλλά πολύ σοβαρή μορφή APS. Περίπου οι μισοί άνθρωποι που το έχουν μπορεί να πεθάνουν. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι ευρέως διαδεδομένοι θρόμβοι αίματος επηρεάζουν την παροχή οξυγόνου στα κύρια όργανα του σώματος. Αυτά αρχίζουν να κλείνουν, η οποία ονομάζεται αστοχία οργάνων. Συνήθως επηρεάζεται ο εγκέφαλος, τα νεφρά, οι πνεύμονες και το δέρμα.

Τύποι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Το APS χωρίζεται σε δύο τύπους - πρωτογενές και δευτερογενές:

  • Πρωτοβάθμια APS. Περισσότεροι από τους μισούς με APS έχουν πρωτογενή APS. Αυτό είναι APS από μόνο του, και δεν συνδέεται με οποιαδήποτε άλλη ασθένεια.
  • Δευτερεύον APS. Αυτό είναι APS που σχετίζεται με μια άλλη νόσο, όπως μια ρευματική νόσος που επηρεάζει είτε τα οστά, τις αρθρώσεις ή τους μαλακούς ιστούς. Ένα παράδειγμα είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE ή λύκος). Το SLE φαίνεται να είναι η ασθένεια που συνηθέστερα συνδέεται με την APS. Πολλές από τις ρευματικές ασθένειες (συμπεριλαμβανομένου του SLE) που σχετίζονται με την APS είναι αυτοάνοσες ασθένειες. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα (το οποίο κανονικά προστατεύει το σώμα από λοιμώξεις) προσβάλλει εσφαλμένα τον εαυτό του. Αυτό μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα και μπορεί να προκαλέσει βλάβη στα επηρεαζόμενα μέρη του σώματος.

Δείτε το ξεχωριστό φυλλάδιο με τίτλο Συστηματικός Ερυθηματώδης λύκος για περισσότερες λεπτομέρειες.

Οι πρωτογενείς και δευτερογενείς APS εξακολουθούν να χρησιμοποιούνται συχνά. Ωστόσο, οι περισσότεροι άνθρωποι λένε τώρα «APS με ή χωρίς σχετική ρευματική νόσο».

Ποιος αναπτύσσει αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;

Δεν είναι γνωστό ακριβώς πόσοι άνθρωποι έχουν APS. Είναι πιθανώς αδιάγνωστος σε πολλούς ανθρώπους, όπου δεν προκαλεί κανένα πρόβλημα. είναι υπολογίζεται ότι 1 άτομο στα 200 αναπτύσσει APS σε κάποιο στάδιο.

Το APS αναπτύσσεται κυρίως σε νεότερες γυναίκες, πριν από την εμμηνόπαυση. Για κάθε δύο άνδρες με APS, υπάρχουν επτά γυναίκες που έχουν πληγεί. Η μέση ηλικία κατά την οποία αναπτύσσεται για πρώτη φορά η νόσος είναι 34 έτη. Αναπτύσσεται μετά την ηλικία των 50 ετών σε λίγο πάνω από 1 στους 10 ανθρώπους με APS. Το APS σπάνια επηρεάζει τα παιδιά.

Ευτυχώς, λιγότεροι από 1 στους 100 ανθρώπους με APS αναπτύσσουν καταστροφική APS. Οι περισσότεροι άνθρωποι που αναπτύσσουν καταστροφική APS δεν είχαν προηγούμενο θρόμβο αίματος. Αυτό σημαίνει ότι, συνήθως, το πρώτο σημάδι καταστροφικής APS είναι ευρέως διαδεδομένοι θρόμβοι αίματος.

Το SLE επηρεάζει από 1 έως 20 άτομα σε κάθε 200.000 άτομα. Από αυτά, περίπου 3 στα 10 αναπτύσσουν δευτερογενή APS. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα βρίσκονται σε πολλές άλλες ρευματολογικές καταστάσεις όπως το σύνδρομο Sjögren, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η ψωριασική αρθρίτιδα.

Πώς διαγιγνώσκεται το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;

Η APS διαγιγνώσκεται με βάση τις εξετάσεις αίματος και σε ιστορικό ενός ή περισσοτέρων θρόμβων αίματος ή προβλημάτων κατά την εγκυμοσύνη.

Δοκιμές αίματος για APS

Οι εξετάσεις αίματος για APS περιλαμβάνουν ανίχνευση αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων. Ο έλεγχος αίματος σε APS ή ύποπτα APS είναι μια πολύπλοκη διαδικασία. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα απαντώνται σε 1 έως 5 άτομα σε κάθε 100 άτομα χωρίς APS. Έτσι, μια μόνο θετική δοκιμή για οποιοδήποτε ή όλα τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα δεν σημαίνει ότι έχετε APS. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι σημαντικό να δοκιμάζονται μόνο ορισμένα άτομα (βλ. Παρακάτω).

Υπάρχουν τρία αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα:

  • Lupus αντιπηκτικό.
  • Αντισώματα καρδιακής παχυσαρκίας.
  • Αντισώματα αντι-βήτα γλυκοπρωτεΐνης Ι.

Τα αντιπηκτικά Lupus και τα αντισώματα της αντικαρδιολιπίνης είναι τα κύρια. Τα άτομα με θετικές εξετάσεις και για τα τρία αντισώματα έχουν υψηλό κίνδυνο εμφάνισης θρόμβων αίματος και / ή προβλημάτων σχετικών με την εγκυμοσύνη.

Εάν έχετε θετική εξέταση αίματος για οποιοδήποτε από τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, θα χρειαστεί να επαναληφθεί μετά από 6-8 εβδομάδες. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι πολλοί άνθρωποι έχουν αυτά τα αντισώματα στο αίμα τους για μικρό χρονικό διάστημα, χωρίς να προκληθεί καμία βλάβη (που ονομάζεται παροδική θετικότητα). Η παροδική θετικότητα μπορεί να εμφανιστεί σε υγιείς ανθρώπους, ακίνδυνα, μετά από λοιμώξεις ή μερικά φάρμακα.

Είναι επίσης πιθανό ότι μια πρώτη θετική δοκιμή ήταν ψευδώς θετική. Οι ψευδώς θετικές εξετάσεις είναι συχνές (έως 1 στα 4) στις δοκιμές αντισωμάτων αντιφωσφολιπιδίων. Αυτό συμβαίνει επειδή τα διαφορετικά εργαστήρια έχουν διαφορετικές τεχνικές μέτρησης και διαφορετικά όρια για ένα θετικό αποτέλεσμα.

Οι επίμονες θετικές εξετάσεις αίματος, ελλείψει APS, είναι σπάνιες. Επομένως, εάν δοκιμάσετε θετικά σε μια δεύτερη, μεταγενέστερη περίσταση, οι πιθανότητες είναι ότι η δοκιμή είναι σωστή (αλλά αυτό δεν σημαίνει απαραίτητα ότι έχετε APS).

Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα είναι πιο πιθανό να βρεθούν στο αίμα σας όσο μεγαλύτερης ηλικίας είστε και αν παίρνετε ορισμένα φάρμακα. Είναι επίσης πιθανότερο εάν έχετε καρκίνο, άλλες μακροχρόνιες (χρόνιες) ασθένειες ή λοιμώξεις. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι δοκιμές τείνουν να είναι μόνο ασθενώς θετικές και δεν συνδέονται με αυξημένο κίνδυνο θρόμβου αίματος ή προβλήματα εγκυμοσύνης.

Επομένως, απαιτούνται δύο θετικές δοκιμές, τουλάχιστον 6 με 8 εβδομάδες, για τη διάγνωση του APS. Ωστόσο, ορισμένοι άνθρωποι έχουν τα αντισώματα και κανένα πρόβλημα. Επομένως, για τη διάγνωση του APS χρειάζεστε ένα συνδυασμό θετικής αιματολογικής ανάλυσης για ένα από τα αντισώματα ΚΑΙ ένα από τα κλινικά κριτήρια.

Κλινικά κριτήρια για την APS

Το APS είναι μια περίπλοκη κατάσταση. Δεν υπάρχει ούτε μία εξέταση αίματος για διάγνωση. Εκτός από τις εξετάσεις αίματος για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, πρέπει να έχετε:

  • Ένας θρόμβος αίματος. Αυτό μπορεί να είναι αρτηριακό ή φλεβικό, σε οποιοδήποτε όργανο του σώματος. Είναι σημαντικό αυτό να έχει αποδειχθεί - για παράδειγμα, με σάρωση.
  • Ένα πρόβλημα σχετικό με την εγκυμοσύνη. Αυτό περιλαμβάνει είτε:
    • Επαναλαμβανόμενη αποβολή. Τρεις ή περισσότερες αποβολές πριν από 10 εβδομάδες εγκυμοσύνης. Άλλες αιτίες αποβολής (όπως χρωμοσωμικές ανωμαλίες) πρέπει να αποκλειστούν.
    • Αποβολή μετά από 10 εβδομάδες εγκυμοσύνης ή θνησιμότητας μετά από 24 εβδομάδες εγκυμοσύνης. Και πάλι, πρέπει να αποκλειστούν και άλλες αιτίες.
    • Πρόωρη γέννηση πριν από 34 εβδομάδες κύησης, λόγω εκλαμψίας ή σοβαρής προεκλαμψίας. Η εκλαμψία είναι μια κρίση στην εγκυμοσύνη που προκαλείται από την προεκλαμψία. Η προεκλαμψία είναι ένα πρόβλημα που σχετίζεται με την εγκυμοσύνη με υψηλή αρτηριακή πίεση, πρωτεΐνη στα ούρα και πρησμένα πόδια.

Άλλες δοκιμές σε APS

Μπορεί να απαιτούνται και άλλες εξετάσεις στο APS, αν και όχι απαραίτητα για τη διάγνωση της κατάστασης. Άλλες δοκιμές είναι συνήθως απαραίτητες για τη διερεύνηση των ιατρικών προβλημάτων που προκαλούνται από την APS.

Οι σαρώσεις με Doppler υπερήχων είναι συνήθως απαραίτητες για τη διάγνωση των DVT. Ειδικές πνευμονικές σαρώσεις που ονομάζονται ανίχνευση ηλεκτρονικής τομογραφίας πνευμονικής αγγειογραφίας (CTPA) ή σαρώσεις ισοτόπων (που ονομάζεται επίσης σάρωση εξαερισμού / διάχυσης ή σάρωση V / Q) και ακτίνες Χ θώρακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν στη διάγνωση της PE. Τα εγκεφαλικά επεισόδια συνήθως επιβεβαιώνονται με σάρωση με ηλεκτρονική τομογραφία (CT) ή με μαγνητική τομογραφία (MRI) σάρωσης του εγκεφάλου. Οι επιθέσεις καρδιών συνήθως διαγιγνώσκονται με εξετάσεις αίματος και με ανίχνευση καρδιών (ηλεκτροκαρδιογράφημα ή ΗΚΓ). Ο τύπος της δοκιμής που χρησιμοποιείται εξαρτάται από το είδος του προβλήματος που υπάρχει υποψία.

Ποιος θα πρέπει να εξεταστεί για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;

Ο έλεγχος αίματος για το APS δεν είναι απλός. Στην πραγματικότητα, οι εξετάσεις αίματος είναι περίπλοκες και μπορεί να είναι αρκετά συγκεχυμένες. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι σημαντικό ότι:

  • Πρέπει να δοκιμάσετε τους σωστούς ανθρώπους.
  • Οι εξετάσεις θα πρέπει να ζητούνται και να ερμηνεύονται από έναν ειδικό, συνήθως από έναν ειδικό για διαταραχές του αίματος (ένας αιματολόγος).

Δοκιμές σε άτομα με ΣΕΛ

Αν έχετε διαγνωστεί με ΣΕΛ, η δοκιμή για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα συνιστάται συνήθως ως μέρος των αρχικών ερευνών. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι είναι κοινό για την APS να συνυπάρχει με το SLE. Εάν έχετε ΣΕΛ και δεν δοκιμάζετε αρχικά θετικά για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, ίσως είναι σκόπιμο να δοκιμάσετε ξανά στο μέλλον. Είναι πιθανό να σας συμβουλεύουμε εάν θα αναπτύξετε νέους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη θρόμβου αίματος. Μπορεί επίσης να επηρεάσει τις αποφάσεις θεραπείας - όπως εάν μείνετε έγκυος ή χρειάζεστε χειρουργική επέμβαση.

Δοκιμές κατά την εγκυμοσύνη

Παρόλο που οι έγκυες γυναίκες έχουν πολλές συνήθεις εξετάσεις αίματος, δεν συνιστάται να δοκιμάζονται όλες οι έγκυες γυναίκες για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα. Όχι μόνο τα αποτελέσματα επηρεάζονται από την εγκυμοσύνη, τα αποτελέσματα μπορεί να προκαλέσουν σύγχυση και μπορεί να μην αλλάξουν αυτό που συνιστάται. Για παράδειγμα, εάν είχατε θρόμβο αίματος στο παρελθόν και είστε έγκυος, ενδέχεται (σε ​​ορισμένες περιπτώσεις) να σας συμβουλεύσει να χρησιμοποιήσετε ασπιρίνη ή ηπαρίνη ούτως ή άλλως, ανεξάρτητα από το αν έχετε APS ή όχι.

Συνιστάται η εξέταση των γυναικών μόνο μετά από τρεις ή περισσότερες αποβολές. Αυτό συμβαίνει επειδή δεν είναι πραγματικά γνωστό αν τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα προκαλούν σίγουρα νωρίς αποτυχία. Η πρόωρη αποβολή είναι πολύ κοινή και έχει πολλές αιτίες - ο πιο συνηθισμένος λόγος είναι μια ανωμαλία στα εμβρυϊκά χρωμοσώματα (ένα γενετικό πρόβλημα).

Δοκιμές σε άτομα που είχαν θρόμβο αίματος

Δεν συνιστάται να δοκιμάσετε όποιον έχει θρόμβο αίματος για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα. Αυτό συμβαίνει επειδή τα περισσότερα άτομα με προβλήματα που σχετίζονται με το σχηματισμό θρόμβου αίματος δεν έχουν APS.

Ο γιατρός σας μπορεί, ωστόσο, να είναι πιο ύποπτος για το APS εάν έχετε κάποιο πρόβλημα όπως ένα εγκεφαλικό επεισόδιο σε σχετικά νεαρή ηλικία. Εκτιμάται ότι 1 στα 5 άτομα που έχουν ένα εγκεφαλικό επεισόδιο πριν από την ηλικία των 40 ετών έχουν APS.

Ποια είναι η θεραπεία για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;

Η θεραπεία μπορεί να θεωρηθεί σε τέσσερις τομείς:

  • Θεραπεία για την πρόληψη θρόμβων αίματος.
  • Θεραπεία θρόμβου αίματος.
  • Θεραπεία της καταστροφικής APS (αν προκύψει αυτό το σπάνιο πρόβλημα).
  • Άλλα γενικά σημεία.

Θεραπείες για την πρόληψη θρόμβων αίματος

Μόλις έχετε διαγνωστεί με APS, ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι να αποτρέψετε την εμφάνιση περαιτέρω θρόμβου αίματος ή επιπλοκών που σχετίζονται με την εγκυμοσύνη. Ως εκ τούτου, μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες θεραπείες ενδέχεται να σας συμβουλεύουμε: βαρφαρίνη; ηπαρίνη. dabigatran; apixaban; rivaroxaban; ασπιρίνη; clopidogrel; διπυριδαμόλη. κάλτσες συμπίεσης.

Οι ακριβείς θεραπευτικές αγωγές, η δόση και η διάρκεια της θεραπείας μπορούν να ποικίλουν ανάλογα με διάφορους παράγοντες όπως:

  • Εάν είχατε ήδη θρόμβο αίματος (και αν ναι, εάν ήταν αρτηριακός ή φλεβικός).
  • Είτε έχετε μαιευτική APS (και εάν έχετε είτε επαναλαμβανόμενη αποβολή, θνησιμότητα από μωρό, προεκλαμψία ή μωρό με περιορισμένη ανάπτυξη).
  • Είτε είστε έγκυος.
  • Είτε έχετε ΣΕΛ είτε άλλη ρευματολογική ασθένεια καθώς και APS.

Σημείωση: το παρακάτω είναι μια επισκόπηση της θεραπείας, αλλά ο γιατρός σας θα αποφασίσει την καλύτερη πορεία δράσης για εσάς για τις ιδιαίτερες περιστάσεις σας. Αυτές οι πληροφορίες είναι επομένως ένας οδηγός:

Αντιπηκτικό φάρμακο. Η αντιπηκτική αγωγή συχνά αποκαλείται «αραίωση» του αίματος. Ωστόσο, δεν διαλύει πραγματικά το αίμα. Αλλάζει ορισμένες χημικές ουσίες στο αίμα για να σταματήσει να σχηματίζονται θρόμβοι τόσο εύκολα. Δεν διαλύει θρόμβο αίματος. Η αντιπηκτική αγωγή παρεμποδίζει την εμφάνιση ενός υπάρχοντος θρόμβου αίματος (όπως ένα που προκαλεί μια PE ή DVT) και εμποδίζει τη δημιουργία νέων. Οι μηχανισμοί επούλωσης του σώματος μπορούν στη συνέχεια να εργαστούν για να διαλύσουν τον θρόμβο αίματος.

Η αντιπηκτική αγωγή μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία ενός υπάρχοντος θρόμβου αίματος ή για την πρόληψη περαιτέρω σχηματισμού θρόμβων αίματος στο μέλλον.

Η αντιπηκτική αγωγή έχει δύο μορφές: ενέσεις και δισκία (ή σιρόπι για όσους δεν μπορούν να καταπιούν δισκία). Η ενέσιμη μορφή είναι η ηπαρίνη. τα δισκία ή το σιρόπι είναι βαρφαρίνη, dabigatran, apixaban ή rivaroxaban.

Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα. Η κλοπιδογρέλη, η διπυριδαμόλη και η ασπιρίνη είναι αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα. Παύουν τα αιμοπετάλια στο αίμα να κολλούν μεταξύ τους (που συνήθως βοηθούν στο σχηματισμό θρόμβου αίματος, ως μέρος του μηχανισμού της πήξης του αίματος). Αυτά τα φάρμακα δεν είναι, αυστηρά, αντιπηκτικά.

Κάλτσες συμπίεσης. Αυτά είναι επίσης γνωστά ως κάλτσες ελαστικής συμπίεσης. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μετά την ύφεση της βρογχίτιδας στο πόδι, για να αποφευχθούν οι επιπλοκές και να αποφευχθούν περαιτέρω σχηματισμοί θρόμβων αίματος. Ειδικές κάλτσες συμπίεσης, που ονομάζονται κάλτσες θρομβοεμβολικού αποτρεπτικού τύπου (TED), φοριούνται συχνά όταν κοιμάστε στο νοσοκομείο και αναμένετε ή αναρρώνετε από κάποια επέμβαση, ή για κάποιο άλλο λόγο. Χρησιμοποιούνται επίσης στο μαιευτικό APS τόσο πριν όσο και μετά την παράδοση του μωρού.

Βλ. Χωριστό φυλλάδιο με τίτλο Βαθιά φλεβική θρόμβωση για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις κάλτσες συμπίεσης.

Θεραπεία θρόμβου αίματος

Εάν έχετε θρόμβο αίματος (και έχετε APS), αντιμετωπίζεται με τον ίδιο ακριβώς τρόπο όπως εάν δεν είχατε APS. Αυτό συνήθως σημαίνει υποστηρικτική και αντιπηκτική αγωγή. Αυτό μπορεί να σημαίνει θεραπεία με βαρφαρίνη, dabigatran, apixaban, rivaroxaban, ηπαρίνη ή ασπιρίνη (ή συνδυασμός).

Το εγκεφαλικό επεισόδιο και τα καρδιακά επεισόδια αντιμετωπίζονται κατά τον συνήθη τρόπο αρχικά, αλλά μπορεί να χρειαστεί να πάρετε μακροπρόθεσμα το αντιπηκτικό (βαρφαρίνη, dabigatran, apixaban ή rivaroxaban).

Οι επιπλοκές που σχετίζονται με την εγκυμοσύνη διαχειρίζονται επίσης κανονικά. Για παράδειγμα, εάν μια έγκυος γυναίκα έχει προεκλαμψία, η αρτηριακή πίεση μπορεί να αντιμετωπιστεί με φαρμακευτική αγωγή. Ανάλογα με το πόσες έγκυες εβδομάδες είναι, μπορεί να προκληθεί (για να έχει το μωρό νωρίς). Ομοίως, αν το μωρό έδειχνε ότι έχει περιορισμένη ανάπτυξη, υποδηλώνοντας ένα πρόβλημα πλακούντα, η εργασία μπορεί να προκληθεί νωρίς.

Θεραπεία της καταστροφικής APS

Αυτή η μορφή APS είναι εξαιρετικά επικίνδυνη, αλλά, ευτυχώς, σπάνια. Τα άτομα με αυτή την πάθηση θα νοσηλευτούν σε μονάδα εντατικής θεραπείας (ΜΕΘ). Θα χρησιμοποιηθούν συστήματα στήριξης της ζωής - συχνά οι αναπνευστήρες που θα τους βοηθήσουν να αναπνεύσουν, και ένας ειδικός τύπος αιμοκάθαρσης (που ονομάζεται αιμοδιήθηση) για τον καθαρισμό του αίματος και την εργασία των αποτυχημένων νεφρών.

Οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν αντιπηκτική αγωγή (συνήθως με ενδοφλέβια ηπαρίνη), στεροειδή και εγχύσεις αντισωμάτων (που ονομάζονται γάμμα σφαιρίνες) για τη στήριξη του ανοσοποιητικού συστήματος. Μερικές φορές, το υδαρές μέρος του αίματος (που ονομάζεται πλάσμα) διαχωρίζεται από τα κύτταρα του αίματος και αφαιρείται. Αντικαθίσταται σε ένα είδος μετάγγισης που ονομάζεται ανταλλαγή πλάσματος. Αυτό συμβαίνει επειδή τα επιβλαβή αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα είναι στο πλάσμα. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται φάρμακα όπως το κυκλοφωσφαμίδιο.

Γενικά σημεία

Εάν έχετε APS, είναι πραγματικά σημαντικό να σχεδιάσετε εγκυμοσύνες. Πρέπει να εξασφαλίσετε ασφαλή αντισύλληψη αν δεν είστε προετοιμασμένοι για εγκυμοσύνη. Συμβουλευτείτε το γιατρό σας όταν σκέφτεστε να προσπαθήσετε να έχετε ένα μωρό. Μπορεί να χρειαστεί να αλλάξετε τη φαρμακευτική αγωγή σας ή να αρχίσετε να παίρνετε φάρμακα προτού αρχίσετε να δοκιμάζετε.

Εάν προσπαθείτε να έχετε ένα μωρό και είστε σε μακροχρόνια βαρφαρίνη, θα πρέπει να αλλάξετε την ηπαρίνη. Μπορείτε να παραμείνετε σε ηπαρίνη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Ποιες είναι οι προοπτικές του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου;

Η σοβαρότητα του APS ποικίλλει από άτομο σε άτομο, έτσι ώστε η προοπτική (πρόγνωση) να είναι επίσης μεταβλητή. Το APS μπορεί να προκαλέσει ασθένειες που απειλούν τη ζωή ή περιορίζουν τη ζωή - ανάλογα με το αν ένας θρόμβος αίματος προκαλεί σοβαρό πρόβλημα στο σώμα σας.

Η μακροχρόνια αντιπηκτική αγωγή φαίνεται να βελτιώνει την πρόγνωση στο APS. Με την κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή και τον υγιεινό τρόπο ζωής, οι περισσότεροι άνθρωποι με πρωτογενή APS μπορούν να οδηγήσουν σε μια φυσιολογική υγιή ζωή.

Το δευτερογενές APS έχει παρόμοια πρόγνωση. Εξαρτάται από το ποια ρευματολογική ασθένεια συνδέεται και πόσο σοβαρά ότι η νόσος σας επηρεάζει.

Τι άλλο μπορώ να κάνω?

Είναι σημαντικό να μειώσετε οποιονδήποτε άλλο παράγοντα που θα μπορούσε να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης θρόμβου αίματος. Σε γενικές γραμμές, αυτό σημαίνει μετά από έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Αυτό περιλαμβάνει:

  • Έλεγχος βάρους και αποφυγή υπερβολικού βάρους.
  • Διατηρώντας μια υγιεινή διατροφή χαμηλή σε κορεσμένα λίπη.
  • Χοληστερόλη - μπορεί να χρειαστείτε φάρμακα για να διατηρήσετε χαμηλή τη χοληστερίνη σας.
  • Εάν καπνίζετε, συνιστάται η διακοπή του καπνίσματος. Αυτός είναι ένας παράγοντας κινδύνου για πολλές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένης αρτηριακής νόσου (όπως καρδιακές παθήσεις). Παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων αυξάνει τον κίνδυνο θρόμβου αίματος ακόμη περισσότερο.
  • Πίεση αίματος. Εάν έχετε υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση) τότε είναι σημαντικό να ελέγχετε αυτό. Αυτό μπορεί να σημαίνει λήψη φαρμάκων.
  • Έλεγχος του διαβήτη. Εάν έχετε διαβήτη, είναι σημαντικό τα σάκχαρα του αίματός σας να ελέγχονται αυστηρά.
  • Αλκοόλ. Πρέπει να κρατάτε το ποτό σας μέσα στα συνιστώμενα όρια. Αυτό δεν υπερβαίνει τις 14 μονάδες την εβδομάδα.

Θα πρέπει επίσης να αποφεύγετε τα φάρμακα που περιέχουν οιστρογόνα όπως το συνδυασμένο χάπι από του στόματος αντισυλληπτικά (COC) (συχνά αποκαλούμενο «χάπι») και τη θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης (HRT). Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι αυτά τα φάρμακα αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης θρόμβου αίματος.

Πώς να ασκήσετε αυτο-φροντίδα

Υπερηχογραφική σάρωση