Πελλάγρα
Δερματολογία

Πελλάγρα

Αυτό το άρθρο είναι για Ιατρικοί επαγγελματίες

Τα άρθρα επαγγελματικής αναφοράς είναι σχεδιασμένα για χρήση από επαγγελματίες υγείας. Είναι γραμμένα από τους γιατρούς του Ηνωμένου Βασιλείου και βασίζονται σε ερευνητικά στοιχεία, UK και ευρωπαϊκές κατευθυντήριες γραμμές. Μπορεί να βρείτε έναν από τους άρθρα υγείας πιο χρήσιμο.

Πελλάγρα

  • Απορρόφηση βιταμίνης Β3
  • Επιδημιολογία
  • Παρουσίαση
  • Διάγνωση
  • Διαχείριση
  • Πρόγνωση και πρόληψη

Το Pellagra οφείλεται στην ανεπάρκεια της νιασίνης (βιταμίνη Β3). Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Don Casal, έναν ισπανό ιατρό δικαστή κατά τη δεκαετία του 1700, όπου παρατηρήθηκε παχιά επιδερμίδα στους αγρότες. Ωστόσο, μέχρι το 1900, η ​​αιτία και η θεραπεία της πελλάγρας καθορίστηκε.[1]

Η νιασίνη μπορεί να προέρχεται από:

  • Διατροφικές πηγές: περιλαμβάνουν το νικοτινικό οξύ, το νικοτιναμίδιο και άλλα βιολογικά δραστικά παράγωγα. Η υψηλή βιοδιαθεσιμότητα είναι σε τρόφιμα όπως φασόλια, γάλα και αυγά. Το αλεύρι εμπλουτίζεται με νιασίνη και έχει εξαιρετική βιοδιαθεσιμότητα.
  • Μετατροπή του αμινοξέος τρυπτοφάνη σε νιασίνη: παρατηρείται αυξημένος ρυθμός κύκλου εργασιών σε καταστάσεις ανεπάρκειας νιασίνης - π.χ. εγκυμοσύνη και με το από του στόματος αντισυλληπτικό χάπι - και η μετατροπή αναστέλλεται από την ισονιαζίδη.

Το νικοτινικό οξύ και το νικοτιναμίδιο είναι πρόδρομοι δύο σημαντικών συνενζύμων: δινουκλεοτίδιο νικοτιναμιδικής αδενίνης (NAD) και δινουκλεοτιδίου φωσφορικής νικοτιναμιδικής αδενίνης (NADP).

Τα NAD και NADP είναι κρίσιμα για έναν αριθμό οξειδωτικών και αναγωγικών αντιδράσεων - π.χ. σχηματισμός στεροειδών, σύνθεση λιπαρών οξέων, μεταβολισμός πρωτεϊνών και επισκευή DNA.

Απορρόφηση βιταμίνης Β3

Τόσο το νικοτινικό οξύ όσο και το νικοτιναμίδιο απορροφώνται από το στομάχι και το λεπτό έντερο. Σε χαμηλές δόσεις η απορρόφηση εξαρτάται από τη διευκόλυνση της διάχυσης και σε υψηλότερες δόσεις η απορρόφηση είναι παθητική. Κάποια αποθήκευση συμβαίνει στο ήπαρ.

Συνιστώμενο διαιτητικό επίδομα (RDA)

Το RDA είναι 13-19 NE / ημέρα για ενήλικες. Το ΝΕ είναι «ισοδύναμο νιασίνης», στο οποίο ένα ΝΕ = 1 mg νιασίνης ή 60 mg τρυπτοφάνης.

Επιδημιολογία

  • Η ανεπάρκεια βιταμίνης Β είναι σπάνια στο Ηνωμένο Βασίλειο.
  • Πριν από την οχύρωση των τροφίμων με νιασίνη, παρατηρήθηκαν επιδημίες πελλάγρα. Ωστόσο, σποραδικά κρούσματα εξακολουθούν να παρατηρούνται περιστασιακά.
  • Η ανεπάρκεια νιασίνης παρατηρείται στις ακόλουθες ομάδες:
    • Δίαιτα που βασίζονται κυρίως σε καλαμπόκι (χαμηλή σε τρυπτοφάνη και νιασίνη) - π.χ. Κίνα, Αφρική και Ινδία.
    • Οι αλκοολικοί - συνήθως ανεπαρκείς και σε άλλες βιταμίνες.
    • Διατροφικές διαταραχές - π.χ. νευρική ανορεξία.[2]
    • Η ασθένεια του Hartnup - συγγενής δυσαπορρόφηση της τρυπτοφάνης από το έντερο και τους νεφρούς.
    • Το σύνδρομο καρκινοειδούς - η τρυπτοφάνη μετατρέπεται ολοένα και περισσότερο σε σεροτονίνη.

Υπάρχει ανησυχία ότι ο αριθμός των κρουσμάτων πελλάγρα θα είναι πιθανό να αυξηθεί με την αύξηση της διατροφής μανίας.[3]

Παρουσίαση

Χαρακτηριστικά χαρακτηρίζονται ως "3 Ds":

  • ρεementia
  • ρερινόα
  • ρεερματίτιδα

Ορισμένοι προσθέτουν ένα τέταρτο D - ρεeath.

Τα πρώτα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

  • Απώλεια της όρεξης
  • Γενικευμένη αδυναμία
  • Ευερεθιστότητα και επιθετικότητα
  • Κοιλιακός πόνος
  • Έμετος

Η συνεχιζόμενη ανεπάρκεια οδηγεί σε επιθηλιακές αλλαγές που οδηγούν σε:

  • Στοματίτις.
  • Φωτεινή κόκκινη γλωσσίτιδα.
  • Η κολπίτιδα.
  • Οισοφαγίτιδα.
  • Δερματίτιδα - Κλασικά, ένα χρωματισμένο, λειόμορφο εξάνθημα εμφανές σε εκτεθειμένο στον ήλιο δέρμα - π.χ., το πίσω μέρος του χεριού, που ονομάζεται «γάντι της πελλάγρας» ή στο λαιμό όπου μπορεί να σχηματίσει ένα δαχτυλίδι που ονομάζεται 'κολιέ Casal'. Το εξάνθημα αρχίζει ως φαγούρα ερύθημα και στη συνέχεια μοιάζει με ένα μαύρισμα και μπορεί να κυστίδια.[4, 5]

Άλλα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν:

  • Διάρροια - εξαιτίας ενός συνδυασμού πρωκτίτιδας και δυσαπορρόφησης.
  • Άνοια - μπορεί να παρουσιαστεί ως κατάθλιψη, ακολουθούμενη από ελλείμματα μνήμης και ψευδαισθήσεις ή ψύχωση που μπορεί να συμβούν.
  • Επιληπτικές κρίσεις.
  • Παρααισθησία - μπορεί να συμβεί.
  • Κακή απορρόφηση.

Διάγνωση

Μετά την επεξεργασία της νιασίνης μπορεί να εκκρίνεται στα ούρα. Τα προϊόντα που ανιχνεύονται στα ούρα περιλαμβάνουν νικοτινικό οξύ, οξείδιο νιασίνης και μεταβολίτες που περιλαμβάνουν 2-πυριδόνη και 2-μεθυλο νικοτιναμίδιο.

Οι τελευταίοι δύο μεταβολίτες μπορούν να μετρηθούν για να εκτιμηθεί η έλλειψη νιασίνης (θα υπάρχουν χαμηλά επίπεδα).

Τα επίπεδα RBC του NAD / NADP μπορούν επίσης να είναι χρήσιμα στη διάγνωση.

Διαχείριση

  • Συνήθως χορηγείται συμπληρωματική χορήγηση από το στόμα με νικοτιναμίδη (π.χ. 100-200 mg τρεις φορές την ημέρα μέχρις ότου τα συμπτώματα υποχωρήσουν).
  • Η νικοτιναμίδη χρησιμοποιείται κατά προτίμηση έναντι του νικοτινικού οξέος, καθώς οι παρενέργειες που σχετίζονται με τη αγγειοδιαστολή είναι λιγότερες - π.χ. έξαψη.[6]
  • Οι δερματικές βλάβες αρχίζουν να διαχωρίζονται σε 24-48 ώρες μετά την έναρξη της θεραπείας.

Ανεπιθύμητες ενέργειες της θεραπείας

  • Ναυτία, έμετος και κοιλιακό άλγος.
  • Ξηρό δέρμα και κνησμός.
  • Πονοκέφαλο.
  • Εξάψεις - με τη μεσολάβηση της απελευθέρωσης προσταγλανδίνης και παρατηρήθηκαν με υψηλές δόσεις νικοτινικού οξέος - π.χ. πάνω από 50 mg ημερησίως.
  • Η δυσανεξία στη γλυκόζη.
  • Οίδημα και κύστεις της ωχράς κηλίδας.
  • Ηπατοτοξικότητα - πολύ σπάνια, παρατηρείται ίκτερος με αύξηση των τρανσαμινασών. Έχει αναφερθεί πλήρης ηπατίτιδα με πολύ υψηλές δόσεις (> 3 g ημερησίως).

Υψηλές δόσεις νικοτινικού οξέος (> 3 g ημερησίως) χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ορισμένων τύπων υπερλιπιδαιμίας (μειώνουν τόσο τη χοληστερόλη όσο και τα τριγλυκερίδια) και τα τοξικά αποτελέσματα, όπως η έξαψη και η ηπατοτοξικότητα, παρατηρούνται συχνότερα σε αυτές τις περιοχές δόσης.

Δεν παρατηρούνται τοξικές επιδράσεις στις πηγές τροφίμων της νιασίνης.

Δεν είναι σαφές εάν οι παρατεταμένες μορφές νικοτινικού οξέος συνδέονται με περισσότερο ή λιγότερο τοξικότητα.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία των περιπτώσεων οδηγεί σε εξαιρετική ανάκαμψη.

Η πρόληψη περιλαμβάνει επαρκή πρόσληψη νιασίνης και διατροφικές συμβουλές σε ευάλωτες ομάδες - π.χ. έγκυες γυναίκες.

Βρήκατε χρήσιμες αυτές τις πληροφορίες; Ναί όχι

Σας ευχαριστούμε, μόλις στείλαμε ένα e-mail έρευνας για να επιβεβαιώσουμε τις προτιμήσεις σας.

Περαιτέρω ανάγνωση και αναφορές

  1. Frank GP, Voorend DM, Chamdula Α, et αϊ. Pellagra: μια μη μεταδοτική ασθένεια φτώχειας. Trop Doct. 2012 Ιουλ42 (3): 182-4. doi: 10.1258 / td.2012.120155.

  2. Prousky JE. Το Pellagra μπορεί να είναι μια σπάνια δευτερογενής επιπλοκή της νευρικής ανορεξίας: μια συστηματική ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Altern Med Rev. 2003 May8 (2): 180-5.

  3. Delgado-Sanchez L, Godkar ϋ, Niranjan S. Pellagra: αναζωπύρωση μιας παλιάς φλόγας. Am J Ther. 2008 Mar-Apr15 (2): 173-5.

  4. Hegyi J, Schwartz ΡΑ, Hegyi V. Pellagra: δερματίτιδα, άνοια και διάρροια. Int J Dermatol. 2004 Jan43 (1): 1-5.

  5. Wan P, Moat S, Anstey Α. Pellagra: Μια κριτική με έμφαση στη φωτοευαισθησία. Br J Dermatol. 2010 Δεκέμβριος 3 doi: 10.1111 / j.1365-2133.2010.10163.x.

  6. Βρετανικό Εθνικό Φόρουμ (BNF). NICE Evidence Services (μόνο για το Ηνωμένο Βασίλειο)

Καρκίνος ωοθηκών

Κυτταρίτιδα και Ερυσιπέλα