Pemphigus Vulgaris
Πομφολυγώδη-Πεμφιγοειδές

Pemphigus Vulgaris

Πουλιδωτό φυσαλίδων

Το Pemphigus vulgaris είναι μια πολύ σοβαρή ασθένεια του δέρματος που προκαλεί φουσκάλες. Είναι σπάνιο. Το Pemphigus vulgaris είναι πιο σοβαρό από τις περισσότερες άλλες φουσκάλες του δέρματος. Πριν από τη θεραπεία έγινε διαθέσιμη, οι περισσότεροι άνθρωποι με την κατάσταση που χρησιμοποιείται για να πεθάνουν σύντομα μετά την ασθένεια άρχισε. Αυτές τις μέρες οι περισσότερες περιπτώσεις μπορούν να ελεγχθούν με θεραπεία. Η θεραπεία είναι συνήθως με στεροειδή φάρμακα και άλλα φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Ένας ειδικός δερμάτων πρέπει να επιβλέπει τη θεραπεία.

Pemphigus Vulgaris

  • Τι είναι το πεμφίγος vulgaris;
  • Ποιος παίρνει πεμφίγος vulgaris;
  • Τι προκαλεί την πεμφιγία;
  • Ποια είναι τα συμπτώματα του πεμφιγούς;
  • Πώς εξελίσσεται ο πεμφίγος vulgaris;
  • Πώς γίνεται διάγνωση του πεμφιγμού;
  • Ποια είναι η θεραπεία για το πεμφίγο vulgaris;
  • Ποιες είναι οι προοπτικές;

Τι είναι το πεμφίγος vulgaris;

Το Pemphigus vulgaris είναι μια σπάνια κατάσταση του δέρματος που προκαλεί φουσκάλες. Είναι μια σοβαρή ασθένεια που χρειάζεται θεραπεία. Αν δεν αντιμετωπιστεί, είναι συχνά θανατηφόρο. Η παρακάτω εικόνα δείχνει πολύ κακό πεμφίγο στην πλάτη κάποιου, μαζί με τα έλκη που βρίσκονται στο στόμα:

Pemphigus vulgaris

Πηγή εικόνας: Waschke's The desmosome and pemphigus - Βλ. Περαιτέρω αναφορά ανάγνωσης παρακάτω

Σημείωση: αρκετές δερματικές παθήσεις μπορεί να προκαλέσουν φουσκάλες και είναι σημαντικό να γνωρίζετε ακριβώς ποια ασθένεια έχετε. Υπάρχουν και άλλοι τύποι πεμφίγος που ονομάζονται: πεμφίγος φυλλοειδής, πεμφίγος ερυθηματώδης, παρανεοπλαστικός πεμφίγος και καλοήθης οικογενής πεμφίγος.

Υπάρχουν επίσης συνθήκες με παρόμοια ηχητικά ονόματα που προκαλούν φουσκάλες - για παράδειγμα, πεμφιγοειδή. Δείτε το ξεχωριστό φυλλάδιο με το όνομα Bullous Pemphigoid. Αυτές οι διαφορετικές συνθήκες ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα, την προοπτική (πρόγνωση) και τη θεραπεία. Το Pemphigus vulgaris είναι η πιο συνηθισμένη μορφή πεμφίγος και μία από τις πιο σοβαρές συνθήκες φουσκώματος του δέρματος.

Αυτό το φυλλάδιο αφορά μόνο το πεμφίγο vulgaris.

Ποιος παίρνει πεμφίγος vulgaris;

Το Pemphigus vulgaris είναι σπάνιο - μεταξύ ενός και πέντε ανθρώπων σε ένα εκατομμύριο αναπτύσσεται πεμφιγοειδής χυδαία κάθε χρόνο στο Ηνωμένο Βασίλειο. Οι περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσονται σε άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών. Είναι πολύ σπάνιο στα παιδιά. Οι άνδρες και οι γυναίκες επηρεάζονται εξίσου. Είναι πιο συνηθισμένο σε ορισμένες ομάδες ανθρώπων - εκείνες από τη Μεσόγειο, από την ινδική υποήπειρο ή από εβραϊκή προέλευση. Το Pemphigus vulgaris δεν είναι μολυσματικό και δεν μπορείτε να το πιάσετε από ένα άτομο που πάσχει.

Τι προκαλεί την πεμφιγία;

Το Pemphigus vulgaris είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει συνήθως αντισώματα για την επίθεση βακτηρίων, ιών και άλλων μικροβίων. Στα άτομα με αυτοάνοσες ασθένειες, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει επίσης αντισώματα κατά ενός μέρους του σώματος. Σε ανθρώπους με πεμφιγόρο vulgaris, τα αντισώματα γίνονται έναντι μιας πρωτεΐνης που δεσμεύει τα κύτταρα του δέρματος μαζί. Ως αποτέλεσμα, η δέσμευση μεταξύ πολλών δερματικών κυττάρων σπάει και αυτό κάνει τα κύτταρα να διαχωρίζονται το ένα από το άλλο. Το υγρό συσσωρεύεται μεταξύ των διαχωρισμένων κυψελών και σχηματίζει φυσαλίδες.

Δεν είναι γνωστό γιατί συμβαίνει το πεμφιγοειδές και άλλες αυτοάνοσες ασθένειες. Θεωρείται ότι κάτι προκαλεί το ανοσοποιητικό σύστημα να επιτεθεί στους ιστούς του σώματος. Οι πιθανές ενεργοποιήσεις περιλαμβάνουν ιούς, λοίμωξη ή άλλους περιβαλλοντικούς παράγοντες. Μπορεί να υπάρχει ένας κληρονομικός παράγοντας που κάνει μερικούς ανθρώπους πιο επιρρεπείς στην ανάπτυξη αυτοάνοσων ασθενειών.

Ποια είναι τα συμπτώματα του πεμφιγούς;

  • Φουσκάλες δέρματος. Πολλές φουσκάλες μπορεί να αναπτυχθούν σε οποιοδήποτε μέρος του δέρματος. Οι πιο κοινές περιοχές που επηρεάζονται είναι το πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής, οι μασχάλες, οι βουβωνες και τα σημεία πίεσης (γλουτοί κ.λπ.). Οι φουσκάλες μπορεί να είναι αρκετά εκατοστά και δεν είναι συνήθως φαγούρα. Οι φουσκάλες είναι χαλαρές (εύθραυστες) και εύθραυστες, ώστε να εκραγούν εύκολα. Αυτό αφήνει πρώτες, κόκκινες περιοχές του δέρματος που μπορεί να είναι πολύ επώδυνη και επώδυνη. Οι ακατέργαστες περιοχές του δέρματος επουλώνονται χωρίς ουλές, αλλά το δέρμα που επηρεάζεται μπορεί να γίνει πιο σκούρο (περισσότερο χρωματισμένο).
  • Φουσκάλες στο στόμα είναι κοινά. Οι κυψέλες ανακάμπτουν σύντομα μετά το σχηματισμό, για να αφήσουν ακατέργαστες οδυνηρές περιοχές όπως τα σοβαρά έλκη στο στόμα (διάβρωση στο στόμα). Μερικοί άνθρωποι με πεμφίγος vulgaris λαμβάνουν μόνο φουσκάλες στο στόμα, χωρίς φουσκάλες στο δέρμα. Άλλοι άνθρωποι μπορεί να πάρουν φουσκάλες στο στόμα ως το πρώτο σύμπτωμα πεμφίγος.
  • Άλλες εσωτερικές περιοχές του δέρματος (βλεννογόνες μεμβράνες) όπως ο λαιμός, η πίσω διαδρομή (πρωκτό), τα γεννητικά όργανα, ο κόλπος και το μπροστινό μέρος του ματιού επηρεάζονται μερικές φορές με παρόμοιο τρόπο με το στόμα. Εάν εμφανιστούν φουσκάλες στο φωνητικό πλαίσιο (λάρυγγα), μπορεί να πάθετε βραχνάδα. Κάποιες φορές μπορεί να εμφανιστούν φουσκάλες στο λαιμό, γεγονός που μπορεί να καταστήσει επώδυνη την κατάποση.

Πώς εξελίσσεται ο πεμφίγος vulgaris;

Συχνά είναι οι φουσκάλες στο στόμα που αναπτύσσονται πρώτα. Αυτά σύντομα σκάσουν και σχηματίζουν οδυνηρή διάβρωση στο στόμα, που είναι σαν έλκη. Οι κυψέλες του δέρματος μπορεί να ακολουθούν μερικές εβδομάδες ή μήνες αργότερα.

Εάν το πεμφίγος δεν είναι επεξεργασμένο, οι φουσκάλες τείνουν να διατηρούνται και ο αριθμός των κυψελών τείνει να αυξάνεται. Μπορεί να γίνει τρομακτικό εάν υπάρχουν πολλές φουσκάλες, καθώς μπορούν να σκάσουν για να αφήσουν περιοχές από ακατέργαστο, επώδυνο δέρμα. Αυτές οι πρώτες περιοχές κινδυνεύουν από λοίμωξη που μπορεί να είναι σοβαρή.

Όταν το πεμφίγος vulgaris είναι ενεργό στο στόμα ή στο λαιμό μπορεί να γίνει δύσκολο να φάει ή να πιει. Εάν συμβεί αυτό, μπορεί να χρειαστείτε διατροφικές συμβουλές ή συμπληρώματα από τον ιατρό σας.

Εάν το πεμφίγος είναι έντονο μπορεί να χρειαστείτε θεραπεία στο νοσοκομείο μέχρι να βελτιωθεί.

Πώς γίνεται διάγνωση του πεμφιγμού;

Η διάγνωση ίσως δεν είναι ξεκάθαρη στην αρχή. Υπάρχουν και άλλες αιτίες για στοματικά έλκη και φουσκάλες του δέρματος. Ως εκ τούτου, εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε πεμφιγμούς vulgaris, αυτός ή αυτή θα σας παραπέμψει σε ειδικό για το δέρμα. Οι δοκιμές γίνονται συνήθως για επιβεβαίωση της διάγνωσης. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • Ένα μικρό δείγμα (βιοψία) του δέρματος. Αυτό εξετάζεται κάτω από το μικροσκόπιο και δοκιμάζεται για να επιβεβαιωθεί ότι οι φουσκάλες οφείλονται σε πεμφιγόδα.
  • Έλεγχος αίματος για αντισώματα. Αυτό χρησιμοποιεί μεθόδους που ονομάζονται ανοσοφθορισμός ή ELISA για τη μέτρηση του επιπέδου του αντισώματος που προκαλεί χόνδρο πεμφιγού στην κυκλοφορία του αίματός σας. Καθώς συμβάλλει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης, το επίπεδο του αυτοαντισώματος στο αίμα σας δίνει μια καλή ένδειξη για το πόσο δραστική είναι η ασθένεια. Μπορεί επίσης να μετράται από καιρό σε καιρό για να παρακολουθείται πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία. Όταν το επίπεδο των αντισωμάτων πέσει κάτω, η ασθένεια είναι λιγότερο ενεργή.

Ποια είναι η θεραπεία για το πεμφίγο vulgaris;

Η θεραπεία στοχεύει να σταματήσει ή να μειώσει σημαντικά τον αριθμό των κυψελών που σχηματίζουν. Στόχος είναι να σταματήσει η φάση εκρηκτικής (ενεργητικής) φάσης και να παραχθεί μια ήσυχη φάση (ύφεση). Υπάρχουν διάφοροι τύποι φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στο πεμφίγο. Δυστυχώς, δεν υπάρχουν ακόμη αρκετά στοιχεία που να λένε σίγουρα ποια θεραπεία λειτουργεί καλύτερα. Ένας ειδικός θα σας συμβουλεύσει για την πιο σύγχρονη σκέψη σχετικά με την καλύτερη θεραπεία. Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν τα εξής:

Στεροειδή

Η συνήθης θεραπεία είναι η λήψη δισκίων στεροειδών όπως η πρεδνιζολόνη. Τα στεροειδή μειώνουν την ερυθρότητα και τον πόνο και καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Απαιτείται συνήθως υψηλή δόση και αυτό μπορεί να γίνει με ένεση. Η θεραπεία με στεροειδή μπορεί να λειτουργήσει αρκετά γρήγορα. Τα συμπτώματα μπορεί να αρχίσουν να βελτιώνονται μέσα σε λίγες μέρες. Οι νέες κυψέλες μπορεί να σταματήσουν σε 2-3 εβδομάδες και οι παλιές φουσκάλες μπορεί να επουλωθούν σε 6-8 εβδομάδες.

Η δόση του στεροειδούς μειώνεται μόλις οι νέες φλύκταινες σταματήσουν να σχηματίζονται. Μία χαμηλότερη ημερήσια δόση συνήθως απαιτείται στη συνέχεια για να σταματήσει η επανέναρξη των φουσκάλων. Ο στόχος είναι να βρεθεί η χαμηλότερη δόση που απαιτείται για τον έλεγχο των συμπτωμάτων. Η απαιτούμενη δόση ποικίλλει από άτομο σε άτομο. Μερικοί άνθρωποι είναι σε θέση να σταματήσουν δισκία στεροειδών από καιρό σε καιρό όταν η δραστηριότητα των κυψελών είναι χαμηλή. Τα δισκία μπορούν να ξαναρχίσουν εάν τα συμπτώματα αναταράξουν ξανά.

Υπάρχουν παρενέργειες των στεροειδών;

Όλα τα στεροειδή, είτε πρόκειται για δισκία είτε για κρέμες, μπορεί να έχουν παρενέργειες. Οι παρενέργειες από στεροειδή μπορεί μερικές φορές να είναι σοβαρές, ειδικά αν παίρνετε υψηλά δόση στεροειδών για μεγάλο χρονικό διάστημα. Για παράδειγμα, είστε πιο επιρρεπείς σε ορισμένες λοιμώξεις εάν παίρνετε κανονικά στεροειδή υψηλής δόσης. Μια άλλη παρενέργεια είναι η «αραίωση» των οστών (οστεοπόρωση).Εάν πάρετε στεροειδές θεραπεία για περισσότερο από ένα μήνα, πιθανότατα θα σας συμβουλεύσει να παίρνετε δισκία βιταμίνης D και ασβεστίου για να αποτρέψετε την οστεοπόρωση. Θα πρέπει να γνωρίζετε ότι η μακροχρόνια θεραπεία με στεροειδή δεν πρέπει να διακόπτεται ξαφνικά. Δείτε το ξεχωριστό φύλλο οδηγιών που ονομάζεται στοματικά στεροειδή, το οποίο εξηγεί τις πιθανές παρενέργειες τους με περισσότερες λεπτομέρειες.

Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα

Μπορεί να σας συμβουλεύσει ένα ανοσοκατασταλτικό φάρμακο. Αυτά τα φάρμακα λειτουργούν με καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν εκτός από δισκία στεροειδών. Οι δυο μαζί τείνουν να λειτουργούν καλύτερα από ότι και μόνο. Επίσης, η δόση του στεροειδούς που απαιτείται μπορεί να είναι μικρότερη εάν πάρετε ένα ανοσοκατασταλτικό. Αυτό σημαίνει ότι οι παρενέργειες των στεροειδών μπορεί να είναι λιγότερο σοβαρές. Μερικές φορές ένα ανοσοκατασταλτικό χρησιμοποιείται μόνο αντί των στεροειδών. Ο στόχος είναι να βρεθεί η χαμηλότερη δόση θεραπείας (ή συνδυασμός θεραπειών) που ελέγχει τις φουσκάλες.

Παραδείγματα ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων τα οποία μπορούν να χρησιμοποιηθούν για χονδροειδές πεμφίγο είναι κυκλοφωσφαμίδιο, αζαθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη, μεθοτρεξάτη ή μυκοφαινολική μοφετίλη. Τα ανοσοκατασταλτικά συνήθως χρειάζονται περισσότερο χρόνο από ό, τι τα στεροειδή (περίπου 4-6 εβδομάδες).

Θεραπείες από το δέρμα και το στόμα (τοπικές θεραπείες)

  • Μια κρέμα στεροειδών χρησιμοποιείται μερικές φορές στις κυψέλες του δέρματος εκτός από άλλες θεραπείες. Αυτό μπορεί να κρατήσει τη δόση δισκίων στεροειδών χαμηλότερη από ότι θα χρειαζόταν αλλιώς. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν στεροειδή στοματικά διαλύματα ή σπρέι για να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των φουσκάλων στο στόμα και των διαβρώσεων.
  • Τα στοματικά διαλύματα που περιέχουν αντισηπτικό ή τοπικό αναισθητικό μπορούν επίσης να βοηθήσουν.
  • Οι θεραπείες περιποίησης πληγών, όπως οι επίδεσμοι, βοηθούν τις ωμές περιοχές να επουλωθούν.
  • Τα συμπιεσμένα ή τα απορροφούντα με τη χρήση αποστειρωμένου θαλασσινού νερού (αλατούχο διάλυμα) ή ορισμένα αντισηπτικά, μπορεί να συνιστώνται εάν υπάρχουν μεγάλες περιοχές ακατέργαστου δέρματος. Αυτό μειώνει την πιθανότητα μόλυνσης και εμποδίζει την ακαθαρσία του ακατέργαστου δέρματος.
  • Αν το πεμφιγοειδές σας βλάπτει, μπορεί να σας συμβουλεύσει να προστατέψετε όσο το δυνατόν περισσότερο το δέρμα και το στόμα από την τραχύτητα. Για παράδειγμα, αποφύγετε τα σπορ επαφής, τρώτε απαλά ήρεμα τρόφιμα και χρησιμοποιείτε κρέμα ή αλοιφή για να προστατεύετε το δέρμα από την τριβή.
  • Τα αντιμυκητιασικά φάρμακα (συνήθως σταγόνες ή παστίλιες) βοηθούν στην περίπτωση που η τσίχλα μολύνει το στόμα ή το λαιμό.

Άλλες θεραπείες

Διάφορα άλλα φάρμακα και θεραπείες έχουν χρησιμοποιηθεί με κάποια επιτυχία. Η πλασμαφαίρεση, η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη και η ριτουξιμάμπη (ένα μονοκλωνικό αντίσωμα) μπορούν να δοκιμαστούν εάν το πεμφιγόρο σας δεν ανταποκρίνεται σε υψηλές δόσεις στεροειδών. Μερικές φορές μπορούν επίσης να δοκιμαστούν σε συνδυασμό με δισκία στεροειδών. Η έρευνα συνεχίζει να βρίσκει καλύτερες θεραπείες ή τον καλύτερο συνδυασμό θεραπειών για τη θεραπεία του πεμφιγούς.

Ποιες είναι οι προοπτικές;

Αν αφεθεί χωρίς θεραπεία

Πριν από τη θεραπεία με στεροειδή έγιναν διαθέσιμα, μέχρι 8 στους 10 ανθρώπους με πεμφίγος vulgaris πέθαναν μέσα σε ένα χρόνο περίπου από την έναρξη της νόσου. Η αιτία θανάτου ήταν συχνά σοβαρή λοίμωξη σε συνδυασμό με έλλειψη υγρού στο σώμα (αφυδάτωση). Η αφυδάτωση μπορεί εύκολα να συμβεί αν έχετε εκτεταμένες πρώτες περιοχές του δέρματος. Η ύπαρξη ανεπεξέργαστου πεμφίγος χυδαίο είναι λίγο σαν να έχει εκτεταμένα εγκαύματα στο δέρμα, με τον επακόλουθο κίνδυνο μόλυνσης και αφυδάτωσης.

Με θεραπεία

Με τα blisters της θεραπείας συνήθως επουλώνονται και σταματούν να σχηματίζονται και ο κίνδυνος θανάτου μειώνεται σημαντικά. Πολλοί ασθενείς με πεμφιγικό χόμπι είναι σε θέση να έχουν μακρές περιόδους αδρανούς νόσου (ύφεση). Ωστόσο, η θεραπεία δεν λειτουργεί πάντα καλά και οι παρενέργειες από τη θεραπεία μπορεί μερικές φορές να είναι σοβαρές. Περίπου 1 στους 10 ανθρώπους με πεμφιγόδα vulgaris πεθαίνουν από την κατάστασή τους ή ως συνέπεια των σοβαρών παρενεργειών από τη θεραπεία. Οι ηλικιωμένοι είναι πιο πιθανό να έχουν παρενέργειες ή να πεθάνουν εξαιτίας του πεμφιγμού.

Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Εκπληκτικά γεγονότα που όλοι πρέπει να γνωρίζουν για τις κρύες πληγές